»Estado Vegetativo Persistente (EVP)

-O termo “Estado Vegetativo Persistente” foi inventado em 1972 por Bryan Jennett e Fred Plum para descrever os doentes que acordaram de um coma longo, abriram os olhos mas nunca mostraram estar conscientes “acordado mas inconsciente”. Não mostraram nenhuma resposta significativa às mudanças no seu ambiente excepto a nível reflexo. (5)

Em 1983 a Comissão Presidencial para o estudo de problemas éticos na medicina e na pesquisa behaviorista, nos Estados Unidos, aceitou esta descrição de síndrome EVP e definiu inconsciente como a inabilidade para “experimentar o ambiente”. (6)

Pode-se, portanto, definir “Estado Vegetativo Persistente” como um estado clínico de completa inconsciência relativamente ao próprio e ao ambiente.

Devido ao diagnóstico, às incertezas prognósticas e terapêuticas a respeito da síndrome EVP diversas organizações médicas publicaram os seus padrões para o cuidado médico a doentes nestas circunstâncias, tais como: a Academia Americana de Neurologia em 1989 (7), a Sociedade de Neurologia Pediátrica em 1991 (8), o Instituto de Ética Médica do Reino Unido, através do grupo de trabalho sobre a ética do prolongar da vida e do ajudar a morrer em 1991 (9), do Comité de Ética Médica da Associação Médica Britânica em 1992 (10) e da Associação Americana de Neurologia em 1993 (11). Uma “Task Force” de várias Sociedades em EVP publicou um consenso em 1994. (12) O estado vegetativo persistente é um diagnóstico neurológico, sendo “uma continuada e completa perda do conhecimento próprio com ciclos de sono/vigília e outras funções autónomas permanecendo relativamente intactas. Esta situação pode seguir-se a uma lesão cerebral bilateral grave ou desenvolver-se gradualmente na fase final de uma demência”. (13)



O quadro clínico


10% dos doentes em coma por mais de 24 horas permanece por algum tempo num estado vegetativo transitório. A situação de estado vegetativo persistente não pode ser diagnosticada de imediato; usualmente é necessário um período de observação de 1 a 3 meses. (14) Fala-se em estado vegetativo permanente ou crónico, quando este estado é considerado definitivo, irreversível, normalmente após um ano de cuidados de observação atenta e de estimulação da vigília. (15)

O estado vegetativo persistente fora anteriormente chamado de coma vígil e coma prolongado, mas de um ponto de vista médico o termo “coma” é incorrecto nesta situação.

Jennett e Plum escolheram o termo EVP com cuidado. O termo “Vegetative” é usado para descrever “um corpo orgânico capaz de crescimento e desenvolvimento mas desprovido de sensações e pensamentos”. As funções vegetativas autonómicas são: a cardiorespiratória, a gastrointestinal, a urinaria, a termorreguladora e a neuroendócrina.

A expressão única “estado vegetativo persistente” é contestável na medida em que corre o risco de introduzir uma confusão entre “persistência” (carácter do que tem tendência, por si, a manter-se, que marca qualquer estado vegetativo) e “permanência”. O que é grave, porque esta confusão pode conduzir a uma interrupção prematura dos cuidados de estimulação da vigília. (15)

Na maior parte dos casos estes doentes são jovens que ficaram em coma severo e prolongado, por acidente rodoviário com lesões cerebrais (40%), por uma anoxia severa após uma paragem cardíaca ou afogamento, ou após uma severa hemorragia subaraquenoideia. Os doentes em coma encontram-se profundamente inconscientes, não abrem os olhos, nem mostram nenhuma resposta reflexa à estimulação e não conseguem ser despertados. No decurso do tempo alguns abrem os olhos mas nunca recuperam a consciência, há uma inconsciência completa do próprio e do ambiente que o rodeia. Os seus olhos olham fixamente em redor e às vezes os olhos podem reflexamente fixar-se num visitante. Alguns doentes, por vezes, giram a cabeça e os olhos para seguir um objecto que se mova ou para um som alto.

Há geralmente movimentos espontâneos dos olhos mas a perseguição visual sustentada falta na maioria destes doentes. Quando os doentes transitam de um estado vegetativo para um estado de consciência, um dos sinais mais precocemente observáveis desta transição é o surgimento da perseguição visual sustentada. Só em casos esporádicos, é que doentes que não tiveram nenhuma outra evidência de consciência, após um período de meses ou anos, podem ter algum grau de perseguição ou de fixação visual momentaneamente sustentada, que se acredita ser mediada através das estruturas cerebrais.

Estes doentes apresentam um ciclo de sono e de vigília, mas, nunca têm todo um comportamento intencional ou voluntário. Não há nenhuma evidência da compreensão ou da expressão de língua. O doente pode ter movimentos não intencionais espontâneos como ranger os dentes. Às vezes, e sem nenhuma razão aparente, podem gritar, gemer, bocejar, chorar ou sorrir.

Podem ter reacções de sobressalto a um ruído e podem ser despertados por estímulos dolorosos, abrindo os olhos ou movendo os membros espásticos. As suas funções cardiovascular, gastrointestinal e renal são geralmente boas, embora sejam incontinentes. Na maior parte dos casos estes doentes podem respirar normalmente e podem ser alimentados, na maior parte dos casos, através de uma sonda naso-gástrica, ou por um tubo de gastrostomia.

Ao exame neurológico os reflexos do tronco cerebral – pupilares, córneos, oculoauditivos, oculovestibulares, oculocefálicos, masseterino, faríngeo, da deglutição, da tosse e do bocejo – estão geralmente intactos. Os sinais neurológicos a nível dos membros espásticos são variáveis. A estimulação dolorosa pode provocar uma resposta de extensão ou de flexão. Este quadro clínico indica uma perda total de funções corticais.

A imagiologia cerebral (tomografia axial computorizada ou ressonância magnética nuclear) evidencia que os hemisférios cerebrais estão severamente lesados e em casos de longa duração exibem uma total atrofia. Mas estas alterações não são específicas. O estudo repetido durante o primeiro mês após o início do coma documenta geralmente uma atrofia progressiva, o que reduz a probabilidade de recuperação neurológica. As lesões do corpo caloso e do bolbo raquidiano dorsolateral parecem ser preditivas de não recuperação.

A tomografia por emissão de positrões (PET) revelou uns 50 a 60 por cento de diminuição na taxa metabólica de glucose no córtex cerebral, o que está ao nível da anestesia profunda. Isto combinado com a ausência da actividade evocada na varredura do PET sustenta a afirmação que o doente em EVP tem uma perda total de funções corticais.

O electroencefalograma (EEG) de um doente neste estado indica um coma com um ritmo básico muito lento no córtex cerebral. Ocasionalmente uma parte do EEG é iso-eléctrica. Não há nenhuma reacção normal após a abertura dos olhos. Após a estimulação, dolorosa ou por ruído claros (respostas evocadas), não há nenhuma reacção detectada no EEG. Por vezes há, contudo, alguma actividade focal de áreas preservadas. (4)



Patologia



São três os principais padrões patológicos encontrados:

a) hematoma difuso, tipicamente como sequela a hematoma severo após traumatismo fechado agudo. Um hematoma subcortical extenso isola o córtex de outras partes do cérebro, as agressões hipoxia/isquemia podem também causar uma leucoencefalopatia difusa.

b) necrose difusa extensa do córtex cerebral. Este aspecto segue-se a isquemia cerebral aguda, global.

c) necrose talâmica é ocasionalmente encontrada.

O tronco cerebral está geralmente intacto, e responde com a manutenção das funções vitais. (4)



Dor e sofrimento



Foi formulada, por vários autores, a seguinte pergunta: podem os doentes em EVP experimentar a dor e sofrer? Constata-se que os doentes reagem frequentemente com movimentos, reacções de extensão e de flexão, gritos e ranger dos dentes após a aplicação de estímulos dolorosos e de outros estímulos nocivos. Mas, os neurologistas estão convencidos que todas estas reacções são reflexas, mediadas pela medula espinhal e pelo tronco cerebral. Gritar, ranger os dentes e sorrir após a aplicação de estímulos dolorosos são reacções totalmente reflexas, mas não são capazes de mastigar ou deglutir voluntariamente, porque estas já são funções do córtex cerebral. Uma vez que as reacções conscientes necessitam de uma função intacta do córtex cerebral. Assim, não há evidência de qualquer resposta cognitiva a qualquer estímulo, bem que estes doentes não tenham qualquer capacidade de experimentar a dor, a sede e portanto sofrer, devido à perda total das funções superiores. (4 e 14)



Diagnóstico diferencial



O Estado Vegetativo Persistente deve ser distinguido do coma, do estado do “locked-in”, do mutismo acinético e do estado de resposta mínima.

Coma é um estado de inconsciência patológica profunda em que os olhos estão fechados, os ciclos de sono/vigília ausentes e o doente não pode ser despertado. Geralmente é transitório, mas uma consequência possível é o estado vegetativo.

O “locked-in” ou estado desaferentado é um síndrome em que a consciência e a cognição estão mantidas mas, devido a lesões do tronco cerebral, o doente encontra-se totalmente paralizado. Os doentes com este síndrome podem somente estabelecer uma comunicação limitada através de sinais emitidos pelos movimentos dos olhos.

O mutismo acinético é um estado de apatia profunda com evidência de consciência preservada, caracterizada pela perseguição visual sustentada. É um síndrome raro, caracterizado pela perda dos movimentos corporais patologicamente retardados e quase total ausência do discurso. Lesões na região do lóbulo frontal mediano são frequentemente as responsáveis pelo mutismo acinético.

Há desacordo sobre a terminologia mais apropriada para descrever os doentes que apresentam alguma evidência consistente ou inconsistente da consciência quando profundamente traumatizados física e psicologicamente. Os termos “estado de baixa consciência” e “estado de resposta mínima” têm sido os advogados.

Nos casos do síndrome “locked-in”, mutismo acinético e estado de resposta mínima o doente pode experimentar a dor, a fome e a sede. (4)



Diagnósticos errados



É frequentemente, muito difícil, mesmo para os clínicos experientes, estabelecer, com certeza absoluta, se um doente está em estado vegetativo ou se há uma recuperação mínima da consciência. Assim, podemo-nos interrogar se poderemos diagnosticar com razoável exactidão o Estado Vegetativo Persistente.

Childs e colaboradores estudaram 49 doentes admitidos no seu centro de reabilitação com o diagnóstico de EVP. Detectaram evidência de consciência em 17 deles após uma semana da admissão, o que sugere que o estado vegetativo fora mal diagnosticado anteriormente. (16)

Andrews e colaboradores observaram 40 doentes admitidos no Royal Hospital for Neurodisability de Londres, com o diagnóstico de EVP, todos com mais de seis meses de evolução. Alguns doentes estavam há mais de cinco anos diagnosticados como vegetativos. Onze deles ficaram completamente orientados no espaço e no tempo. Dezassete doentes mostraram após algum treino a habilidade de comunicar consistentemente usando o olho. Estes dezassete foram considerados como mal diagnosticados. Sete deles tinham estado presumidos como vegetativos por mais de um ano. A maioria destes doentes, com diagnósticos errados, eram cegos ou com graves lesões visuais. Todos eles ficaram severamente debilitados fisicamente mas quase todos eram de alguma forma capazes de comunicar a sua preferência em termos de qualidade de vida, e alguns a um nível elevado. (17)

Talvez alguns destes casos possam ter sido casos de recuperação atrasada em vez de diagnósticos errados, mas parece que o diagnóstico de Estado Vegetativo Persistente é frequentemente feito com cuidado insuficiente. Isto traz-nos de novo a pergunta se o doente em EVP pode sofrer? “Podemos estar absolutamente certos que os doentes em estado vegetativo não experimentam nada? Pode uma careta em resposta à dor não indicar reflexos da consciência?” (18) Cerca de 40% de diagnósticos errados deixa a dúvida se os doente em EVP não podem sofrer. (4)

Cranford (19, 20) é muito céptico quando comenta que o sistema do “buzzer” para comunicar é falível e sugere fazer-se vídeos destes doentes de modo que outros clínicos possam ver os resultados.

As explicações para os diagnósticos errados são: observação inadequada em circunstâncias inapropriadas, falha no ouvir aqueles que cuidam do doente (especialmente as enfermeiras e os membros da família), e as dificuldades inerentes em detectar sinais de consciência nos doentes que estão gravemente lesados em termos visuais e que têm incapacidade major a nível motor. Estabelecer o diagnóstico de EVP é, em tais circunstâncias, muito difícil e a maioria dos clínicos têm experiência de poucos casos. Deve ser feita a distinção entre os movimentos oculares de perseguição que são reflexos e os que são intencionais, assim como os movimentos de uma mão, da compressão de um dedo ou do movimento de um pé. Todas estas observações necessitam ser feitas por dois peritos e por diversas vezes. (4)



Prognóstico



Qual é o prognóstico para os doentes em estado vegetativo persistente?

O resultado clínico é classificado geralmente de acordo com a escala de Glasgow em cinco categorias:

1) recuperação boa (têm a capacidade para recomeçar actividades ocupacionais e sociais normais, embora possa haver alguns deficits menores ou sintomas físicos e/ou mentais),

2) recuperação moderada (independentes, podem recomeçar quase todas as actividades do dia-a-dia mas não participam por muito tempo em actividades sociais ou laborais),

3) pouca recuperação (parcial ou totalmente dependentes de outros para executar as actividades diárias. A maioria destes doentes são acompanhados em centros de cuidados continuados mas, alguns deles, estão em casa com a sua família. Limitam-se a habilidades de comunicação e respostas emocionais),

4) estado vegetativo permanente ou crónico,

5) morte.

O prognóstico um mês após a lesão do cérebro foi analisado pela Multi-Society Task Force americana em EVP, em 1994. Os factores que influenciam as possibilidades de recuperação são: a idade, a etiologia, e o tempo já decorrido em estado vegetativo. O resultado é melhor nas crianças, melhor após traumatismo do que lesão não traumática do cérebro e piora com a passagem do tempo. (12)

A respeito do grupo de doentes traumáticos pode-se dizer que um doente que tenha mais de quarenta anos e que esteja um mês em estado vegetativo após a lesão, não tem virtualmente nenhuma possibilidade de recuperar a sua consciência anterior, no máximo tem uma recuperação com grande debilidade mental. Para os doentes que tenham menos de quarenta anos há um melhor prognóstico. Na literatura há casos de recuperação a nível mental aceitável em crianças e em doentes jovens em EVP de mais de três mas menos de seis meses.

Doentes em Estado Vegetativo Persistente por um acidente anóxico severo tal como uma paragem cardíaca, afogamento ou hemorragia subaraquenoideia, têm um prognóstico muito mau. Quando estiverem em EVP por mais de um mês eles não têm virtualmente nenhuma possibilidade de recuperação para um nível mental aceitável.

A Task Force concluiu que um estado vegetativo pode ser julgado permanente 12 meses após a lesão traumática, a recuperação após esse tempo é excepcionalmente rara e envolve sempre incapacidades severas. Nos doentes com lesões não traumáticas, um estado vegetativo pode ser considerado permanente após três meses, a recuperação ocorre mas é rara e associada a incapacidades severas. As associações médicas americana e britânica concordaram com esta conclusão. (4)

A diferença entre estes dois grupos é explicável. Nos casos traumáticos há, aquando do acidente, uma lesão directa dos intervalos subcorticais. Mais tarde há a complicação de um lento edema cerebral que destrói gradualmente as células cerebrais. Assim há, por algum tempo, uma possibilidade para o tratamento e a recuperação. Nos casos anóxicos severos há subitamente uma anóxia geral do cérebro complicada com um edema generalizado que obstrui a circulação cerebral. Deste modo a morte das células nervosas do córtex cerebral é um evento rápido, que é intratável. (4)

A Task Force concluiu que os doentes que estão mais de 4-6 meses em estado vegetativo têm um prognóstico muito mau e na possibilidade de recuperarem mental e fisicamente ficam severamente incapacitados. A recuperação da consciência em doentes que tenham estado um ano ou mais em EVP depois do trauma era de menos de 2% e todos estes doentes ficavam severamente incapacitados mental e fisicamente. (12)

Adam Zeman indica que em quase toda a recuperação da consciência ocorrida em doentes em EVP, a sua condição é aceite por eles, mesmo nos casos de recuperação muito arrastada. Os doentes que recuperam a consciência dentro de 4 a 6 meses após a lesão apresentam algum grau de incapacidade cognitiva e verbal mas podem comer normalmente com ou sem ajuda, podem ser independentes no cuidado pessoal e podem andar ou mover-se com uma cadeira de rodas. Todos os doentes que recuperam a consciência após os 6 meses somente conseguem comunicar com a compressão de uma mão e dependem da alimentação por sonda nasogástrica ou tubo de gastrostomia. Ficam também totalmente dependentes para o cuidado pessoal e para a mobilidade. Todos os doentes que recuperam a consciência podem manifestar prazer dentro dos limites da sua habilidade cognitiva. Um dos seus doentes, que recuperou a consciência após três anos, embora não respondesse a comandos, ria apropriadamente ao ver “cartoons” na televisão e em situações humorísticas, mostrou também prazer quando a sua esposa o visitou e aflição quando ela saiu. Ficou totalmente dependente para todos os cuidados, mas foi enviado para casa. (18)